Fue creado en 1967 y desde su fundación es dirigido por Vilma Gorini de Teseo. El Coro Nacional de Niños es un organismo musical que pertenece a la Secretaría de Cultura de la Presidencia de la Nación y tiene como meta la expresión artística del repertorio coral en todos los ámbitos del país, a la vez que promueve la formación profesional de los pequeños cantantes que intervienen.
El vasto repertorio del Coro Nacional de Niños abarca una amplitud de géneros que va desde la música de cámara del Renacimiento hasta la actualidad, incluyendo el género operístico, la interpretación de obras fundamentales a capella y música sinfónico-coral, entre otros.
Participó en el estreno mundial de la ópera infantil Tal y Tul de Ezequiel Izcovich en 1993, organizado por el Centro de Experimentación de Opera del Teatro Colón y también en el estreno de las óperas La bebida encantada, de Juan José Giuliani (1997) y Sennin, de Javier Jiménez Noble.
Con el propósito de ofrecer un permanente intercambio artístico-cultural, el Coro Nacional de Niños ha llevado a cabo varias giras de conciertos por todas las provincias y por países limítrofes. También compartió conciertos con los Niños Cantores de Viena en 1982 y fue invitado a actuar en las conferencias musicales organizadas por el Instituto Superior de Música (ISME) en Canadá (1980) e Inglaterra (1982). Fue finalista en el Festival Internacional de Coros de Porto Alegre (Brasil) en 1977, 1982 y 1989. En 1995 el organismo realizó una exitosa gira de conciertos por Dinamarca, Italia y El Vaticano y tuvo el honor de cantar como único coro de niños invitado en la Basílica de San Pedro frente al Santo Padre y el Patriarca de Constantinopla.
En 1999 realizó una gira de conciertos por diversas ciudades de México. En 1998, el Coro Nacional de Niños recibió el Gran Premio CAMU-UNESCO, otorgado por el Consejo Argentino de la Música.